[비즈엔터 홍선화 기자]

▲'생로병사의 비밀'(사진제공=KBS 1TV)

22일 방송되는 KBS 1TV '생로병사의 비밀'에서는 신약 마바캄텐에 대한 건강보험 적용을 수많은 비후성 심근증 환자들이 기다리고 있는 현실을 소개한다.

런던 올림픽 동메달리스트 배드민턴 선수 故 정재성, 99년 경기 중 실신 후 투병하다 사망한 프로야구 선수 故 임수혁 등 운동선수들의 심장을 갑자기 멈추는 질환 비후성 심근증. 비후성 심근증은 젊은 운동선수들에게 돌연사를 유발하는 큰 원인 질환이다.

◆어느 날 갑자기 일상을 무너뜨리는 흉통

강남군 씨는 어느 날 갑자기 극심한 흉통에 시달리기 시작했다. 조금만 걸어도 가슴을 조여오는 통증에 일도, 생활도 할 수 없었다는 강남군 씨. 그의 일상을 무너뜨린 질환은 비후성 심근증. 특히 그의 심장은 두꺼워진 심근으로 인해 좌심실에서 대동맥으로 혈액이 뻗어나가는 길목인 좌심실 유출로가 좁아져 통증을 유발하고 있었다. 좌심실 유출로가 좁아져 심각한 증상을 유발하는 비후성 심근증을 폐쇄성 비후성 심근증으로 부르는데, 일부 폐쇄성 환자들은 수술 치료로 증상을 완화할 수 있다.

폐쇄성 비후성 심근증의 증상을 완화하는 수술은 어떤 수술인가? 수술로 증상이 없어지면 완치되는 것인가? 비후성 심근증의 수술 치료에 대한 오해와 진실에 대해 알아본다.

▲'생로병사의 비밀'(사진제공=KBS 1TV)

평소 아무런 증상이 없어서 스스로 건강하다고 믿었던 임언태 씨. 그는 몇 년 전 지하철 안에서 실신하고 나서야 비후성 심근증을 진단받았다. 비후성 심근증이 있으면 갑작스러운 실신뿐만 아니라 뇌졸중, 심부전과 같은 심각한 합병증의 위험이 매우 커지기 때문에 꾸준한 검진과 체크가 필요하다. 하지만 심장이 두꺼워지는 부위에 따라 증상이 심할 수도 있고 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있어 증상을 느끼지 못하는 많은 환자가 적절한 치료 시기를 놓쳐 돌이킬 수 없는 합병증을 겪고 있다.

두꺼워진 심장은 왜 뇌졸중, 심부전 나아가 돌연사와 같은 심각한 합병증을 부르는가? 합병증을 예방하는 방법은 없는 것인가? 비후성 심근증의 관리 방법에 대해 집중 조명한다.

◆젊은 심장을 멈추는 비후성 심근증

비후성 심근증이 있는 이현석 씨는 최근 고통스러운 마음에서 벗어나기 위해 하루에도 여러 번 기도한다. 1년 전 30대 젊은 아들이 심장 마비로 갑자기 세상을 떠나는 큰 슬픔을 겪었기 때문이다.

비후성 심근증의 합병증으로 뇌졸중을 경험했던 이현석 씨는 갑작스럽게 세상을 떠난 아들 역시 비후성 심근증이 아니었을까 추정하고 있다. 비후성 심근증은 유전성 질환으로 알려져 있다. 가족이 비후성 심근증 진단을 받았다면 증상이 없더라도 질환 유무에 관한 검진을 해볼 것이 권장되고 있다. 특히 젊고 건강할수록 증상이 없어 관련 검사를 받지 않아 첫 증상이 돌연사로 나타날 수 있다.

◆고통스러운 비후성 심근증 환우들의 절실한 희망 –신약 마바캄텐

현재 비후성 심근증은 희귀 난치성 질환이다. 치료 약들이 좋아져 많은 환자의 증상이 완화되고는 있지만, 증상이 심해 일상적인 삶조차 힘들어하는 환자들이 많다. 하지만 최근 우리나라에서도 처방이 가능해진 신약 마바캄텐은 통증으로 힘들어하는 비후성 심근증 환자들의 절실한 희망이 되고 있다.

자전거로 국토를 종주할 정도로 건강했던 김창호 씨. 갑자기 찾아온 심한 통증으로 운동은 물론 일상생활도 힘들어졌다. 수술도 할 수 없고, 기존 치료제도 듣지 않아 절망적이었던 그는 신약 치료를 받고 2달 만에 증상을 완전히 잊을 만큼 극적으로 건강을 되찾았다.

심장의 박동수를 줄이고 흥분을 억제해 심장을 덜 뛰게 하는 기존 치료제와는 달리 심장이 두꺼워지는 원인 자체에 작용해 비후성 심근증 치료의 패러다임을 바꾸고 있는 신약 마바캄텐, 하지만 아직 건강보험이 적용되지 않아 한 달 약값만 200만 원이 넘는 높은 비용 때문에 고통받고 있는 비후성 심근증 환자들이 신약 치료를 결정하지 못하고 있다. 마바캄텐에 대한 건강보험 적용을 수많은 비후성 심근증 환자들이 기다리고 있는 현실을 소개한다.